胶原蛋白与肺组织肺中的主要细胞外基质蛋白类型就是各种类型的胶原蛋白，约占肺组织于干重的20%,肺组织中各种类型的胶原蛋白与其他类型的非胶原细胞外基质蛋白如弹性蛋白、蛋白聚糖、纤维粘连蛋白以及层粘连蛋白等构成了三维网状结构，作为肺组织的主要骨架。
在肺发育和衰老过程中，胶原蛋白基因的表达处于持续状态。肺中胶原蛋白的沉积由胶原蛋白的生物合成所控制，如胶原基因的转录、翻译以及翻译后的修饰加工。肺中胶原蛋白的降解由一系列的金属蛋白酶及其抑制物来决定。胶原在肺中的沉积和降解速度之间的平衡状态,对于维持肺的正常结构和功能具有十分关键的作用。一旦这种平衡状态被打破，肺中胶原的产生增加，或胶原的降解下降,甚至两种情况同时存在,都将造成肺纤维化的发生。肺在纤维化过程中，胶原的产生水平上升，降解速度下降，胶原蛋白在肺中不断沉积，而且这种胶原蛋白的沉积是不规则的，从而使肺泡壁变厚通气功能显著降低。
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